الجلد الفقاعي

مرض الجلد الفقاعي الوراثي هو

 مرض نادر وراثي، يظهر على شكل فقاقيع مائيّة متكررة ومؤلمة، تؤدي

إلى حدوث جروح وقروح بعد أن تنفتح هذه الفقاقيع. كما قد تحدث ندبات

على الجلد نتيجة تكرّر تقرّح الجلد، والتئام الجرح عن طريق التليف.

 لا تنحصر الإصابة في الجلد فقط، بل قد تتعدّاه إلى إصابة الأظافر

 أو الجهاز الهضمي، الجهاز البولي، القرنية والجهاز العضلي

 في بعض الأنواع.

الأعراض

يصيب مرض الجلد الفقاعي الوراثي الجلد والأظافر والأغشية المبطنة

الجهاز الهضمي والتنفسي، لكن تختلف الإصابة بين أعضاء الجسم.

وتتكوّن الفقاعات على الجلد تلقائياً عند حدوث احتكاك. وتنشأ الفقاعة

نتيجة إنقسام في طبقة من طبقات الجلد، وتجمّع السوائل في داخلها.

 وقد تكون الفقاعة صغيرة أو كبيرة، وتنفجر فيكون مكانها

 جرح أو قرحة.

أمّا عندما يؤثر على الأظافر فقد تكون سميكة، ولونها أصفر أو قريب

 إلى البني. وعند كثرة حدوث الفقاعات تحت الظفر، قد يحدث أحياناً أن

يفقد الطفل بعض من أظافره. كما من الممكن أن تتكوّن الفقاعات داخل

الفم والمريء والمعدة، وقد تكون مؤلمة للطفل. وكثرة القروح قد تُحدث

ضيق في الفم وبقية الجهاز الهضمي. كما تجعل الفم ضيق

من كثرة الجروح.

بعض أنواع من هذا المرض قد تؤثر على الجزء العلوي من الجهاز

التنفسي، خصوصاً الحنجرة، التي قد يصاحبها صعوبة في التنفس

مع صفير متقطع. كما قد تسبّب الفقاقيع التي تحدث عند مخرج القناة

البولية ضيق فيها، ما يؤدي إلى صعوبة وألم عند التبول،

 وقد تتطور هذه الحالة وتؤثر على الكلى.

العلاج

أولاً، المشكلة الرئيسية في مرض الجلد الفقاعي هي تكرار حدوث

الفقاعات ومن ثم القروح والجروح. ولذلك، يجب التعلم والتدريب

 في طرق رعاية الجروح، من ممرضة متمرسة في مرض الجلد الفقاعي

وإن لم يوجد متخصصة فممرضة متمرسة في علاج الحروق.

ثانياً، إنّ أهم نقطة في علاج هذا المرض هي التغذية الجيدة. ويغفل

عن ذلك الأمر الكثير من أولياء الأمور وحتى بعض الأطباء.

ثالثاً، من أهمّ الأمور في علاج مرض الفقاعات الوراثي، خصوصاً العسير

منه، إجراء علاج طبيعي وتمارين لفرد المفاصل. ففي أغلب الأحيان،

توجد فقاعات وجروح وتليف قرب أو حول المفصل، الأمر الذي يمكن

 أن يحدّ من الحركة بشكل كامل. وهذا يجعل المفصل يتيبس ويتصلّب

وتصبح حركته صعبة. لذلك، فإنّ تحرّك المفاصل، يساعد على عدم

فقدانها بشكل دائم.